中國有多少硬皮病患者

Ⅰ 國際罕見病日：硬皮病，你了解多少

容顏永駐，沒有皺紋，應該是所有女性朋友所期待的。有那麼一群人，即使年歲不小臉上也看不到皺紋，就連笑起來的時候魚尾紋也不多，看起來比實際年齡年輕很多。盡管這聽起來很讓人羨慕，然而事實並非如此，這些人可能只是患了一種罕見病——硬皮病。今天，是第10個國際罕見病日，借著這個日子，我們一起來了解下，什麼是硬皮病？

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患了硬皮病，該怎麼辦？

硬皮病患者日常生活中應盡量避免精神刺激、過度飲酒、吸煙，注意保暖，按時休息，經常按摩也很重要；少食油膩性食物、粘性食物、寒性水果；避免潮濕，適度的鍛煉可以幫助患者流通氣血，利於個體恢復，對於硬皮病患者來講，太極拳、瑜伽等既有練身又能養神的鍛煉方式是不錯的選擇，但又要防止陽光暴曬，用熱水燙洗皮膚。

需要提醒的是，硬皮病患者腳部發涼容易出現雷諾氏病，所以，硬皮病患者要注意保暖，經常性的做腳部按摩。應明確自己得的並非"不治之症"，沒有必要悲觀、消沉，即使經過某些中西葯治療病情仍在加重，也不必恐懼，應該對疾病有正確認識，樂於接受治療及護理，並在醫生的指導下嚴格堅持服葯。

另外，硬皮病目前仍是醫學上的難治病，迄今還沒有哪一種葯物和方法能在短期內輕而易舉地將其治好，切務走"欲速則不達"的彎路。一般來說，局限性硬皮病癒後較好，但系統性硬皮病往往會導致心力衰竭、肺部感染、營養障礙、腎功能衰竭、腸壞死等。得了硬皮病，應及時到正規醫院找專業醫生積極治療。

編輯：魯凡英

（專家：王勁松，杭州同濟醫院硬皮科主任，科普中國微平台原創首發）

Ⅱ 什麼是硬皮症都有哪些症狀能看出來

早期的硬皮症主要表現為手指或者腳趾遇冷後變白、變紅、變紫、肌壓痛、關節疼痛、麻木、腫脹、皮膚紅斑、肌無力、皮膚水腫、皮膚瘙癢、面容刻板、兩手不能握緊拳頭、手指關節晨僵、紫紺、手指活動障礙、皮膚不能正常被提起、皮膚硬化、皮膚紋理消退等症狀，情況嚴重的話還會引起腎臟、心臟、肺臟的病變，不及時治療的話甚至會危及生命。
硬皮症一般是因為體液免疫異常、先天性的遺傳、激素分泌水平異常、環境的影響等因素導致的，早期的硬皮症可以使用一些擴張血管和改善微循環的葯物進行治療，比如阿司匹林、雙嘧達莫等，同時還可以搭配著服用一些糖皮質激素或者免疫抑制劑之類的葯物進行改善，例如甲氨蝶呤、環抱素等，還可以吃一些能夠增加皮膚營養和彈性的葯物進行治療，比如青黴胺，平時要注意保持皮膚的清潔衛生，還要做好自身的保暖工作，對於疾病的治療都是有幫助的。

Ⅲ 中國目前能醫治得好硬皮病嗎

硬皮病因容易導致皮膚硬化而被形象地稱為「可把人變成石頭的病」，硬皮病是結締組織疾病中較為常見、較易致殘並可危及生命的疾病。除可導致皮膚硬化外，全身各系統均可受累。因病因和發病機理尚不清楚，目前尚無理想療法，西葯治療主要應用激素和免疫抑制劑，但長期應用會產生較為嚴重的副作用，使患者很難堅持長期治療。近期，河北醫科大學附屬以嶺醫院硬皮病科，數十位局限性硬皮病患者經科主任郭剛等專家採用自體骨髓幹細胞移植結合中醫葯方法治療，取得了較好療效，使已經腫脹、變硬的皮膚開始軟化並逐漸恢復彈性
羌防四物湯
葯物組成
羌活12g
防風12g
蒼術12g
川芎12g
白芷12g
炒黃芩12g
桃仁12g
紅花12g
生地黃15g
當歸15g
赤芍15g
細辛6g
甘草6g
白術log
靈芝log
淫羊藿8g
菟絲子8g
黃芪20g
太子參20g
制劑用法
上方以水煎服，每日1劑，連服15劑為1療程。
適應病症
硬皮病，臨床表現為面、頸、四肢、軀干皮膚變硬，顏色變深，廣泛性色素沉著，皮膚乾燥無汗，並有不同程度的四肢關節痛，肢端青紫，手指屈伸不利；或有反流性食道炎，口苦，吞咽困難，咽至食道部灼熱疼痛感，或有肺纖維化，或有肝功能及腎功能的異常。
該方是九味羌活湯與桃仁四物湯的合方，用該方治療系統性硬皮病9例，其中6例顯效，3例有效，總有效率100%，該方中九味羌活湯既能散寒除濕，又可兼清濕熱，桃紅四物湯養血活血通痹，兩方合用達到標本兼治的目的，最切合本病的病機，故在臨證中多獲良效。在使用本方時，若患者出現肺、心、腎、消化道等臟器受累明顯症狀，則根據標本緩急，隨證治之。

Ⅳ 硬皮病是什麼病是皮膚癌嗎

硬皮病（scleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統性兩型。
局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化；系統性硬皮病，又稱為系統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及內臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等，引起相應臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多於男性，比率約為3：1，可發生於任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。

Ⅳ 硬皮病很嚴重嗎

硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵的全身性自身免疫病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發脫落，指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特徵。本病有局限性和系統性之分，前者局限於皮膚和肌肉損害，後者除此之外，尚累及內臟。硬皮病發病年齡以20～50歲多見，女性多於男性，發病率約為男性的4倍，兒童相對少見。局限性者預後良好，系統性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預後較差。
皮膚的改變是硬皮病的標志性症狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
腫脹期
對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀干發病，逐漸向其四周擴張的。
浸潤期
數周或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小（小於3.5cm）；嘴唇向里 收縮變薄，並以唇為中心出現大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟；面、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指，可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。
萎縮期
再經過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早，患處汗毛和毛發可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期並發症，是局部慢性炎症的結果，好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現為大小不等的皮下結節，或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。
注意事項
1、注意保護皮膚：因為硬皮病患者的末梢循環比較差，皮膚受到損傷後不容易恢復，所以在平時要特別注重保護手腳的皮膚，避免發生外傷。對於有皮膚乾燥、脫屑的患者可以塗抹維生素E軟膏。不要在陽光下進行暴曬，外出時要做好防曬的措施。
2、「雷諾現象」的應對：大部分的硬皮病患者會出現雷諾現象，也就是患者在遇冷或者情緒發生激動時手腳的皮膚會變的蒼白，隨後又轉為潮紅的現象，並且伴隨有麻木和刺痛的感覺，這種現象可以持續十幾分鍾。所以患者在平時要注意保暖，冬季外出時要刻帶手套和口罩，不要用涼水洗手或者洗衣服。經常用溫水來浸泡手腳，並且進行局部的按摩，加快血液循環。
3、關節功能鍛煉：硬皮病患者通常會有四肢關節皮膚增厚，肌肉硬化的現象，病情嚴重的還會發生關節畸形，出現關節功能障礙，使患者的活動受到限制。所以患者在平時可以通過正確地使用各種生活輔助用具，比如防撒碗，撿物器等，來提高生活自理的能力。在病情允許的情況下，還要按照醫護人員的指導進行有效的關節鍛煉，來減輕關節功能障礙的症狀。
4、注意飲食：系統性的硬皮病可能會累及到內臟的多種器官，患者會有口乾，吞咽困難，惡心嘔吐等症狀，需要嚴格地控制飲食，要多吃一些高蛋白高維生素的流質食物，忌辛辣刺激性的食物。每次的進食量不要過多，飯後不要馬上平卧，以免引起胃食管的反流。
5、流產及順產都會促使本病惡化，故應避免妊娠，積極去除感染病灶，防止勞累及劇烈精神刺激。

Ⅵ 硬皮病是什麼原因引起的該怎麼治療

首先，病毒感染是導致硬皮病發病的一個常見因素，有人以為硬皮病的發病與某些病毒感染有關。從病人腎小球內皮細胞漿，血管內皮細胞以及皮損當中都會發覺一些類似包容體的物質。因此這些病毒很就成為了誘發患者發病的兇手。
其次，很多女性的硬皮病患者都是因為自身的內分泌失調導致的發病。通常在生育期發病的情況比較多，因此很多人認為雌激素與此病發作有關，經過給動物做閹割，雌NZB小鼠的病況減輕，雄鼠則加劇，支撐雌激素的作用。當然在無性腺活動時期，就是說十五歲以下和五十歲以後發作本病的明顯的減少，並且有研究表明，口服避孕葯有誘發狼瘡樣綜合征的可能性。
還有葯物原也可能會導致患者患上硬皮病。有研究發現，在1193個硬皮病的患者當中，發病與葯物有關的人就佔到了百分之三到百分之十二。葯物致病可分紅兩類，第一類是誘發硬皮病症狀的葯物如青黴素和磺胺類等。這些葯物進入體內，先導致變態反應，然後激起狼瘡本質或潛在硬皮病病人發作特發性硬皮病，或使已患有的硬皮病的病況加劇，一般停葯不能制止病況開展。
硬皮病的致病因素有什麼?當然，大家若是不幸患上此病的話，也不要失望傷心，盡快去接受有效的治療才是最好的。當然，在選擇治療方法上一定要多多慎重，要知道只有科學合理的治療方法才能徹底治癒這一疾病。

Ⅶ 什麼是硬皮病

硬皮病是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變 ，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統性兩型。局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化； 系統性硬皮病又稱為系統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及內臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等，引起相應的臟器的功能不全。本病患者女性明顯多於男性，比率約為3：1，可發生於任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。

Ⅷ 硬皮病的症狀有哪些會遺傳給下一代嗎

隨著社會經濟的不斷發展，人們的生活質量也是在不斷的提高，但是各種病痛也是隨之而來，硬皮病就是一種非常令人頭疼的疾病，一般來說，硬皮病的早期臨床表現為皮膚腫脹增厚開始，於手指和手腕處會出現多種多樣的表現，對於我們的內臟部分來說也會產生不可逆的損害，不過值得慶幸的是硬皮病，盡管說有一定的遺傳性，但是也不是會百分之百的遺傳的，因此有硬皮病的患者也不必太過於擔心，只需要活在當下，聽天由命就可以了。

因此對於硬皮病患者來說，我們一定要給予足夠的尊重才行，千萬不可以歧視他們，只有這樣才可以讓我們的社會發展的更加的迅速，我們也相信隨著時代的不斷進步，我們的國家醫療水平一定會越來越好的，只有保持足夠的鍛煉，以及合理的營養膳食，就可以讓我們遠離病痛，希望每個人知道這一點。